脊索瘤的症状是什么？脊索瘤怎么治疗？

　　1 发病原因

　　脊索瘤是是一种先天性肿瘤。大多数脊索瘤起源于椎骨附近骨内脊索残留物 也可能与感染后脊髓炎和疫苗接种后脊髓炎 遗传等因素有关。

　　2 发病机制

　　脊索瘤可分为二个类型 即经典型和软骨型。骶骨侵犯后 向前可侵入盆腔 向后可侵入椎管内 压迫马尾神经根 引起相应部位神经根受损症状。

　　脊索瘤表现为光滑性结节 肿瘤组织为白色半透明胶冻状 含大量黏液 伴广泛出血时呈暗红色。瘤体边缘常呈分叶状或结节状 表面有一层纤维组织包膜 一般不穿破进入邻近脏器。镜下见肿瘤细胞较小 立方形 圆形或多角形 胞膜清楚 胞质量多 红染 常见空泡 空泡大者可达到一般细胞体积的几十倍 即所谓“大空泡细胞”。胞核圆形或卵圆形 位于中央。细胞排列成索条状或不规则腺腔样 期间为黏液。偶见核大深染细胞 多核细胞和核分裂细胞。

　　可出现感觉障碍 运动障碍 反射异常 脊膜刺激症状。可合并大小便失禁等。脊索瘤发生在胸椎 肿瘤可侵犯相应部位椎体结构 经过椎间孔突入胸腔 破坏肋间神经 引起节段性灼性神经痛。情况严重的话 还会引起肺部胸膜刺激症状 破坏肋间神经可引起节段性灼性神经痛。甚至可引发肺部胸膜刺激症状。

　　1 症状

　　疼痛为最早症状 多系由肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织或器官所引起。位于骶尾部的肿瘤常引起尾部疼痛 随后局部出现肿块 并逐渐长大 从皮下隆起 也可向盆腔内发展 压迫膀胱和直肠 引起尿失禁 便秘 坐骨神经痛等症状。位于蝶枕部的肿瘤可压迫视神经及其他脑神经 脑垂体 脑干等 在后期并可引起颅内高压。在椎管周围有脊髓受压者 可引起根性疼痛 截瘫 大小便失禁等。

　　脊索瘤多见于40～60岁的中 老年 偶见于儿童和青年 肿瘤好发于脊椎两端 即颅底与骶椎 前者为35％ 后者为50％ 其他椎骨为15％ 发生在纵轴骨以外者罕见 如椎骨横突 鼻窦骨等 较多以骶尾部疼痛为首发症状 绝大多数椎管内脊索瘤在诊断之前往往经历了相关症状数月至数年。

　　临床症状决定于肿瘤发生的部位：枕 蝶部肿瘤可产生头痛 脑神经受压症状(视神经最多见) 破坏垂体可有垂体功能障碍 向侧方或向下方突出可在鼻咽部形成肿块有堵塞鼻腔 出现脓血性分泌物 发生在斜坡下端及颅颈交界处者 常以头痛 枕部或枕颈交界区域疼痛为常见症状 头部体位改变时可以诱发症状加重；发生在胸椎者 肿瘤可侵犯相应部位椎体结构 经过椎间孔突入胸腔 破坏肋间神经可引起节段性灼性神经痛 甚至可引发肺部胸膜刺激症状 发生在骶尾部者 骶部肿瘤压迫症状出现较晚 常以骶尾部疼痛为主要症状 典型症状是慢性腰腿疼 持续性夜间加重 病史可长达0.5～1年 肿瘤较大时 肿块向前挤压盆腔脏器 压迫骶神经根 引起大小便失控和排尿困难及其下肢与臀部麻木或疼痛 肿块可产生机械性梗阻 引起小便障碍和大便秘结 发生在椎管其他部位者 以相应部位局部疼痛为常见症状。

　　2 查体

　　骶管脊索瘤临床上查体时 可见骶部饱满 肛诊可触及肿瘤呈圆形 光滑 有一定弹性 缓慢生长的肿瘤包块多数向前方膨胀生长 临床不易发现 只有在晚期 当肿瘤向后破入臀肌 骶棘肌或皮下才被发现 下腹部也可触及肿块 肛门指诊是早期发现骶骨肿瘤的常规检查 尤其是久治不愈的慢性下腹疼痛病人 怀疑有骶骨肿瘤时 肛门指诊尤为重要。

　　婴儿期沿面 头 颅或背部中线发生柔软可压缩的肿块 可有透照性或因哭泣而增大 肿块上方可发生黑色毛发束或周围绕以黑色毛发圈的秃发区 许多皮肤损害可推断其他脊髓和伴发结构的畸形 脊柱闭合不全的皮肤表现包括凹陷性损害 真皮损害 色素异常性损害 毛发损害 息肉样损害 肿瘤 皮下组织和血管损害。

　　脊索瘤出现转移的部位有肺部 眼睑及阴茎等。

　　脊索瘤发生转移的机率不高 位于骶尾部的脊索瘤发生转移者较多 而颅底与骶椎以上脊柱的肿瘤转移的却很少。一般均在肿瘤发生10年以后才出现转移 局部淋巴结常被累及 随后血运转至肺 肝脏以及腹膜等。枕部含有丰富软骨成份的脊索样脊索瘤 较常见脊索瘤的预后为好

　　1 X线检查

　　X线平片显示肿瘤以溶骨性破坏为主 不见钙化及骨化 可见骶骨局部破坏及其钙化斑块 位于骶 尾椎的肿瘤自骶椎中央或偏一侧产生局限性骨质破坏 可使骨质扩张 变薄 消失 位于胸 腰椎椎体者椎体破坏压陷 但椎间隙保持完整 头颅脊索瘤多见于颅底 蝶鞍附近 蝶枕软骨连合处及岩骨等处 骨质破坏边界尚清楚 可有碎骨小片残留和斑片状钙化物质沉积 并可有软组织肿块凸入鼻咽腔 一般较大 边缘光滑 脊索瘤肿块突出颅腔时可使钙化松果体移位 偶可引起颅内高压 颈椎的脊索瘤常位于上颈椎 尤在颈椎和枕骨交界处 多累及椎体 椎弓根偶尔也可受到侵犯 软组织肿块 常为突出的早期表现 胸椎脊索瘤较少见。

　　2 膀胱造影及钡剂灌肠

　　有助于判断肿瘤的范围。

　　3 CT检查

　　CT对确定肿瘤具有定位和定性价值 发现肿瘤有钙化或斑块形成 具有重要价值 并可指导手术 静脉注药后能够明显强化 有助于阐明肿瘤的内容物及其周边包膜特征 骶骨脊索瘤的骨扫描检查常为密度减低或冷结节 检查时要除外重叠的膀胱阴影 为此检查前应使膀胱排空或做侧位扫描 CT可清晰显示脊索瘤骨破坏和软组织阴影与马尾神经 大血管及周围组织的关系 注射造影剂可增强CT影像的清晰度 据文献报道 脊索瘤的囊性变可在CT中有斑点状和低密度区表现；血管造影对颈椎脊索瘤的诊断有帮助；脊髓造影可显示肿瘤在硬膜外扩展 在椎管内的生长可超越骨质破坏范围 对手术方案的制定有帮助。

　　4 MRI扫描

　　磁共振检查对肿瘤有定位和定性价值 是评价脊索瘤非常有益的手段 当CT扫描发现骨性破坏后 应常规进行磁共振检查 脊索瘤T1像上呈低信号或等信号 T2像上呈高信号 分叶状的高信号病变与低信号分隔明显 值得提示的是磁共振可以区别肿瘤类型 一般经典脊索瘤比软骨型脊索瘤呈更长的T1和T2信号。

　　5 显微镜检

　　显示肿瘤组织变化较多 各个病例不同 甚至同一种瘤的不同区域内也不同 分化差的组织 细胞排列紧密 体积较小 边缘清晰 细胞内外粘液成分较少 分化成熟的组织 细胞排列稀疏 体积较大 呈梭形或多边形 胞浆内有明显的空泡 肿瘤的间质中有纤维间隔 且有多量的粘液积聚 高度恶化时可见核分裂相。

　　1 党参9g 黄芪9g 归尾9g 赤芍9g 白术9g 川断12.5g 寄生31g 王不留行9g 牡蛎31g 夏枯草12.5g 陈皮6g 木香5g 海藻 海带各12.5g(包煎)。同时 加服二黄丸(五厘装) 每周吞服1粒。

　　2 玄胡 乳香 没药 丹参 红花 刘寄奴 牛膝 续断 益母草各9g 苏木 血竭各6g 土鳖3g 水煎服。外敷药：当归12.5g 赤芍 儿茶 雄黄 刘寄奴 血竭各9g 乳香 没药各6g 西红花2g 冰片3g 麝香0.15g。研末调敷患处 3天一换 取下。

　　1 治疗

　　中线性肿块需进行放射线拍片检查 并请神经外科医师会诊 以免活检或手术切除时损伤中枢神经系统。近年来随着外科技术的进步 提高 对骶骨脊索瘤已能成功的进行手术切除 多数病人能获得治愈 因此骶骨脊索瘤的治疗中外科切除是主要的治疗方法。根治性手术切除在治疗脊索瘤过程中起主要作用。肿瘤部位决定手术入路。没有一种手术入路适用于所有脊索瘤患者。颅颈交界区脊索瘤可通过侧方 前方或后方入路获得适当的切除。骶管脊索瘤 主要通过后方入路 由于盆腔结构复杂 血供丰富 肿瘤呈浸润性 难以全切除。骶3以下肿瘤切除时 可保留骶3神经 术后可保留排尿及射精功能。侵及骶1者 可行全骶骨切除 人工骨盆置换。术中对盆腔大血管一定要仔细保护 并防止术中大出血 引起失血性休克。按照Enneking外科分期 骶骨脊索瘤多数属IB 手术在骶骨肿瘤的侧面 背面和下面的正常组织中进行剥离显露 在前面行间隙分离 并用纱布填塞止血和隔离 以保护正常组织在切除肿瘤时少受污染 分块切除肿瘤 从肿瘤中游离骶神经 对肿瘤上方骨壳进行搔刮 术后复发明显减少。

　　保留骶1 2神经 有50％病人出现大小便失禁(Enneking) 保留骶1 2 3神经有90％以上的病人获得正常大小便功能和双下肢功能。骶4 5神经丧失会引起会阴部暂时性感觉障碍 部分男性病人有暂时的性功能障碍。一侧有骶1 2 3神经损害 术后出现的大小便功能障碍在2～4个月后恢复。

　　骶骨肿瘤血运极丰富 外科切除因手术大 显露难 出血多 危险性大 并发症多 病死率高 过去常被视为禁区。近年来在不断探索中认识到骶骨肿瘤全切术是一个抢救性手术 必须有充分准备才能进行。

　　在过去骶骨肿瘤不能手术切除的年代放疗有止痛 控制肿瘤发展的作用。术后小剂量放疗对杀灭残存瘤细胞是有用的。

　　单纯以手术治疗很难治愈脊索瘤。因为起源于骨的肿瘤 通常就排除了全切除的可能性 即使在肿瘤根治性切除后 肿瘤复发率仍很高。术前对脊索瘤的上述特征应该充分考虑 以便拟定适宜的手术方案。平均来看 在第一次手术治疗及放疗后 2～3年便产生第一次复发。虽然有极少数作者报告脊索瘤术后最短者1个月内即可以复发 究其主要原因 可能是残余的微小肿瘤进行性生长有关。

　　术后放疗常有不同的结果。对于分块切除肿瘤或非根治性切除者 绝大多数术后需辅以放疗 然而脊索瘤对放疗不敏感 因此 术后放疗的理想剂量一直是临床敏感的话题。Phillip和Newman认为放射剂量大于6000rad 效果较好。Higginbotham推崇剂量为6500～7000rad。然而 某些研究者认为 高剂量放疗和生存期长短之间无相关性。尽管文献报告不同 但如使用常规外照射放疗时 剂量一般选择至少5000rad。

　　在脊索瘤切除后 尽早进行CT或MRI检查 以证实肿瘤切除程度与是否有肿瘤残余 对于拟定术后辅以放疗与否或定期随访有重要指导价值。

　　一般采用外科手术和放射治疗 但现在的治疗结果是令人失望的 颅底肿瘤的主要肿块 靠近脑干的肿瘤均不易暴露 放疗也不敏感 预后不良。

　　中医治疗：抗瘤正脑系列的配伍应用 适用于未行手术或手术部分切除 术后复发 X-刀 γ-刀 放化疗后患者用药3-6个月可消除症状 使瘤体缩小或消失 预防复发 临床应用多年来疗效确切。

　　2 预后

　　脊索瘤总的预后不佳 一般认为软骨型脊索瘤预后较好。Heffelfinger及其同行报道软骨型脊索瘤平均生存期为经典型脊索瘤病人的4倍。在他们的资料中 只有1例经典型脊索瘤患者生存期超过10年 而大约50％的软骨型脊索瘤患者生存期超过10年以上。